何谓先天性免疫疾病(缺陷免疫细胞)
何谓先天性免疫缺陷?
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组因为免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，特别是直接侵犯免疫系统的感染。
那么先天性免疫缺陷属于第1种。
生活之中，自己一身免疫性疾病确实能自愈吗?
可以自愈，但须要经过饮食和运动来调节，同时多做一些运动，如此才能慢慢自愈。真的是可以痊愈的，不过有一些病我们是没有办法做到痊愈的。而且我们一旦患病了之后，身体里面就会产生出对应的一个抗体。
大都自己一身免疫性疾病需要长期护理，自我治愈的机则非常非常小。有些患者不需要药物长期稳定病况，但这类患者常常并不象征着免疫系统疾病已经完全治愈。
免疫系统疾病一般分为先天性和获得性免疫疾病。先天性免疫疾病是由先天原因引起的免疫系统疾病。
自己一身免疫性疾病一般为慢性疾病，难以治疗。只有少数轻度疾病患者在病况完全控制后才能逐渐减少甚至停药。自己一身免疫性疾病可由自己一身抗原抗体的存在、体内免疫调节异常、，假如自己一身免疫性疾病能够治愈，通常来讲不太可能。患者可Yi经过口服免疫调节剂控制相关疾病，患者也可以控制本人的免疫系统。假如你达到了控制症状和缓解症状的临床目标，这与治疗自己一身免疫性疾病差不多。
自己一身免疫性疾病可以自我治愈，并可通过饮食和运动调节。你必须注意和提防你的日常饮食。你可以吃更加的多的新鲜水果和蔬菜。你必须保证均衡和完整的饮食。在户外做更加的多有氧运动，在阳光下蜷缩，呼吸更加的多新鲜空气，来提升免疫力。
紧接着是系统性血管炎、硬皮病等疾病；有自己一身免疫性溶血性贫血，也非常难治疗；自己一身免疫性甲状腺疾病，如桥本甲状腺，通常来讲在积极治疗后可获得临床缓解；有溃疡性结肠炎，比较容易反复发作，但经过治疗，多数病况能够稳定下来，着重是免疫系统紊乱引起的疾病问题，无法治疗。一般只有通过药物治疗才能缓解，但积极的药物治疗是可以控制的，所以不要太担心，这着重是由免疫系统紊乱引起的。常常通过早期诊断、积极合理的治疗皆可以控制住病况，并且明显改善预后。。
何谓免疫缺陷疾病?
说到免疫缺陷病大伙也许不太了解，其实也就是说艾滋病就是里边 的一种，它的全名是获得性免疫缺陷综合征。免疫缺陷病都是因为自己一身免疫系统出现问题所造成的疾病，多数都非常难治疗，一旦生病治疗是很麻烦的。还有1。严重联合免疫缺陷病，2。共济失调毛细血管扩张症，3。伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病。我们身体中有某些物质，能够对一些身体上的缺陷进行一定的抵抗，致使如此的病就不会在我们身上发生。免疫缺陷病是一组因为免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，特别是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起 。事实上就是免疫力显现了问题，所以致使了一系列的并发症，所以假如显现了如此的情况，务必要多吃一些健康的绿色蔬菜和水果，要经常的休息，保持充足的运动，使自己的免疫力能得到提升。
我们的活法环境总是在不断变化当中 ，不过也避开不了样式不一的意外 ，随着社会经济的发展以及科技技术的不断进步，我们的医疗水平也不转的再提升 ，对于发现样式不一的疾病以及样式不一的问题来说，也是更加全面 。我们身体的疾病是特别众多的，我们必须清晰地认识到，假如我们不注意和提防本人的日常饮食以及生活习性的话，故此我们很有或许是被疾病所侵犯的 ，故此我们应该如何做才能够避开如此的事情的发生呢 。先不得不说的一点，就是掌握对应的一些医疗知识 。
我们在平时生活中不免遇见的一些疾病，就包括免疫缺陷病 。很多人对于免疫缺陷病这一疾病的了解并不不是那么的充分 ，变态到底是如何的一种疾病呢？免疫缺陷病是一种常常见到的抗体缺陷病，它的临床特点着重是学军免疫球蛋白的降低，抗体反应缺陷以及慢性的持续感染 。我们必须清楚的一点就是这种疾病在任何年龄段都会发病的，不过绝大都都是发生在幼儿以及青春期，它的发病率相对来讲是还算小的万分之几 。
对于每一缺陷病的话，临床上它是呈多样性的，男女都是可以生病的 ，主要临床特点是方法反复，持续的细菌感染，包括急，慢性的，别到炎，咽炎，中耳炎，妻管严以及会员等等这几个慢性感染疾病 。其实也就是说还会出现各式的消化症状，如出现，以及叶酸和维生素b十二的缺乏 ，另外还可能出现肉芽肿，各式病变 ，在主要致病机理都是由于我们的免疫功能下降所致使的 。棉絮缺陷病我们的治疗可以采用免疫球蛋白的代替治疗抗生素的预防感染 治疗以及造血干细胞移植等等 。
先天免疫力缺陷能活多长时间
先天免疫缺陷能活多长时间
小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是因为孕妇在怀胎初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而致使胎儿免疫系统先天性发育不良。另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而致使免疫功能虚弱，这称为继发性免疫缺陷病。不过先天免疫缺陷能活多长时间要看患儿的具体身体状况才可以决定。
先天性免疫缺陷病的临床表现
对各式感染的易感性增添是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病况也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。
作为一个妈妈，皆盼望本人的宝宝可以健康成长，所以先天性免疫缺陷病是每一个妈妈都不能同意看到碰到的，不过当宝宝出现这样的状况之后，许多母亲都是绝望的，也是害怕的。因此在怀胎之后，务必要定期做产检，由于唯独这样才可以知道胎儿是否健康，同时先天性免疫缺陷病这样的状况还是很少见的，大家无需过于紧张。
先天性免疫缺陷的病因
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同致使免疫功能虚弱程度各有所异。依据所累及的免疫细胞和组分的区别，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
1。特异性免疫缺陷
B细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，由此就不能生成抗体。所以该病的主要特点为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
T细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全导致T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而致使T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
T和B细胞联合缺陷性疾病，联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各式微生物。
2。非特特异性免疫缺陷
吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。
补体系统缺陷病 ，该病是因为机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。
如何知道宝宝有还是没有先天性免疫缺陷
何谓先天性免疫缺陷，宝免 宝 疫缺陷的表现
所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，因为先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。
小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是因为孕妇在怀胎初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而致使胎儿免疫系统先天性发育不良。
另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而致使免疫功能虚弱，这称为继发性免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为浑身抗感染功能虚弱，容易反复出现各式系统的感染，其中以呼吸道系统感染最为常见。
此外，亦有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病况越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。
先天性免疫缺陷病的临床表现
1、感染
对各式感染的易感性增添是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病况也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的那种，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为妻管严、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。
免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。
2、恶性肿瘤
世界卫生组织(WHO)报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。
3、伴发自己一身免疫病
原发性免疫缺陷者有高度伴发自己一身免疫病的倾向，正常人群自己一身免疫病的发病率为0。001%～0。01%，而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。
4、多系统受累和症状的多变性
在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸道系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。
5、遗传倾向性
大部分原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。
免疫缺陷病迹象
人体内的免疫系统有三大功能：一是防卫感染;二是识别自己一身、清除异己、维持稳定;三是免疫监视、防止失控。而免疫系统的缺陷必然会造成这几个功能分别或同时发生故障。
“活疫苗就等于模拟了一次潜在的感染，自然感染后，机体的免疫功能就产生了;另外一些多糖或者蛋白质制成的灭活疫苗，它们对某个免疫细胞有特异性的刺激功能，这几个细胞能够产生抗体或者细胞免疫，再次接触到这种细菌的时刻，细胞就会大量分泌这种抗体，杀灭细菌，因为减活疫苗本身还残存有一些毒性，免疫缺陷病的。孩子无法抵抗，比较容易发生感染。”陈同辛说。
那原发性免疫缺陷是否可以被提早发现?陈同辛说，患原发性免疫缺陷病的孩子防卫感染的能力明显降低，但感染的表现情况与普通感染不同，具有反复、严重、持久的特征，并且大多感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体。
大概40%的孩子1岁以内就有感染表现，如T细胞缺陷和联合免疫缺陷病在出生后不久即发病。以抗体缺陷为主者，在六个月内，靠胎儿期从母体得到的抗体保持免疫力，一般在出生后六个月原有抗体耗竭时就易遭感染。一般来讲，抗体缺陷时孩子易发生化脓性球菌感染，T细胞缺陷时则易发患病毒或结核杆菌、沙门菌属等胞内菌感染，也易发生真菌和寄生虫感染。补体成分缺陷者易感染革兰阴性球菌，特别是奈瑟菌属。
B细胞缺陷，包括先天性无丙种球蛋白血症和常见变异型免疫缺陷等疾病。这几个疾病患儿不能服用脊髓灰质炎病毒减毒活疫苗，即糖丸。
此外，患儿还应该避开与刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体接触，由于后者的肠道可排除病毒，可能造成病毒的间接感染。
T细胞缺陷，包括单纯T细胞缺陷和联合免疫缺陷，如Digeorge综合征、T细胞受体缺陷、MHC II类分子缺陷、重症联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAP-70缺陷等。T细胞缺陷的患儿严禁接种减毒活疫苗，如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等，而只能接种灭活的疫苗。
吞噬细胞缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞黏附分子缺陷。这类疾病患儿严禁接种卡介苗。
其他原发性免疫缺陷也要引起注重和重视，打比方说干扰素- 和IL-12是宿主抗细胞内细菌感染的主要效应性细胞因子，因此干扰素- 受体缺陷、IL-12和IL-12受体缺陷的患儿严禁接种卡介苗，不然会造成卡介苗接种引起的播散性感染。
除了上述免疫缺陷病，还有那么一些原因可能造成孩子免疫功能虚弱。
何谓先天性免疫低下
依据发病原因不同，可将免疫功能虚弱分为原发性和继发性两类。
原发性是先天发育不全所致，大都与遗传有关，多发生于儿童；继发性则由病毒、细菌、真菌等感染或药物、肿瘤、疲劳、失眠、营养不良、压力过大等原因引起，此刻年轻人经常服用减肥药减肥，紧接着副作用随之而来，也可致使致使免疫力下降。可见于各式年龄的人群。大部分病后体弱，易发感染性疾病者属继发性免疫力低下。
免疫功能虚弱的危害
假如免疫功能虚弱，极容易招到致细菌、病毒、真菌等感染。
1。难以抵抗细菌、病毒、真菌等的致病微生物侵袭。
2。难以及时清除体内衰老的死亡细胞。
3。难以及时发现和消灭体内发生变异的细胞，防止恶性肿瘤的发生。
假如免疫功能虚弱，极容易招到致细菌、病毒、真菌等感染，甚至引发肿瘤。
免疫功能虚弱分为原发性和继发性两类，原发性是先天发育不全所致，大都与遗传有关，多发生于儿童；继发性则由病毒、细菌、真菌等感染或药物、肿瘤、疲劳、失眠、营养不良等原因引起，可见于各式年龄的人群。
免疫缺陷病简单介绍
目录
- 1 拼音
- 2 英文参考
- 3 免疫系统的个体发育
- 4 免疫缺陷病的发病机制
- 4、1 免疫缺陷的发生阶段及环节
- 4、2 免疫缺陷的发生原因
- 5 免疫缺陷病分类
- 5、1 原发性免疫缺陷病
- 5、1、1 原发性B细胞缺陷病
- 5、1、2 原发性T细胞缺陷病
- 5、1、3 原发性吞噬细胞缺陷病
- 5、1、4 原发性补体缺陷病
- 5、2 继发性免疫缺陷病
- 6 免疫缺陷病的临床表现
- 附：
- 1 治疗免疫缺陷病的中成药
- 2 免疫缺陷病相关药物
1 拼音
miǎn yì quē xiàn bìng
2 英文参考
immunodeficiency disease， ID
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）
因为免疫系统中任何一方缺乏或功能不完善致使的免疫应答及免疫功能性障碍，称为免疫缺陷，由此而致使的临床症状称为免疫缺陷病。
3 免疫系统的个体发育
人体的免疫系统是在遗传控制下发育成熟的。胸腺发生于咽囊，胚胎时期干细胞发生于卵囊，以后逐渐分化为各系的祖细胞并分别沿各自的途径分化成熟。例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B细胞则在骨髓中直接成熟。
人类的免疫球蛋白最早出此刻胚胎第一0～20周，最先出现的是IgM，IgG和IgA次之。至生下来时IgM可达到完成人水平的10％；IgA，1、2％；IgG，82％；后者包括从母体传输过来的一多数。测定儿童免疫球蛋白水平是评价其免疫功能的一种重要方法。0～15岁儿童血清免疫球蛋白平均水平见表27一、表中数字为占成人Ig水平的百分比。
表271 各年龄组儿童的血清Ig相对水平
年龄组 IgG IgM IgA 新生儿（脐带血） 82 10 1、2 2～7天 81 11 0。9 8～13天 79 46 2、4 31～60天 52 35 5、2 3～4月 38 54 6、9 5～6月 38 60 8、8 7～12月 56 82 16 1～2岁（13～二十四月） 61 86 25 3～4岁（25～36月） 60 91 29 4～5岁 69 82 40 6～8岁 87 106 79 9～11岁 90 96 78 12～15岁 92 113 95 成年人 100 100 100细胞反应最早出此刻胚胎第一2～15周，但至生下来时也远不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至生下来时补体的血清水平可达到完成人的50％，旁路途径也已成熟。
4 免疫缺陷病的发病机制
4、1 免疫缺陷的发生阶段及环节
免疫系统在发生和发育过程中，因为某种原因致使某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图271）。
1．干细胞发育障碍（图271A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。
2．淋巴细胞系发育障碍（图271B）形成联合免疫缺陷病。
3．粒细胞发育障碍（图271C）可发生慢性肉芽肿。
4．第3、四咽囊形成障碍（图271D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常常见到的疾病有DiGee综合征等。
5．胸腺形成不良（图271E）可致使Nezelof综合征。
6．间叶细胞系发育障碍（图271F）骨髓血管系异常，可出现共济失调性毛细血管扩张症等。
7．胸腺功能障碍（图271G）T细胞异常，可致使共济失调性毛细血管扩张症等。
8．类囊组织的障碍（图271H）作用与影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。
以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。
图271 免疫系统各阶段发育障碍示意图
（A～K为发育障碍的部位）
9．致敏T细胞功能不完善（图271I）可发生慢性皮肤粘膜真菌感染症等。
10．B细胞至浆细胞阶段发生障碍（图271J）可发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。
11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图271K）也属于一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如WiskottAldrich综合征等。
以上各式免疫缺陷的发生率相差非常大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），其次为联合免疫缺陷（20％）（图272）。
4、2 免疫缺陷的发生原因
1．遗传基因异常一是X连锁隐性遗传，病态基因位于X染色体上，在女性可以不表现疾病，但在男性则别无选择；所以男性生病率比女性高得多；例如Bruton型丙种球蛋白缺乏症、X连锁高IgM型Ig缺陷症和X连锁联合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一类为常染色体隐性遗传，发病无性别差别，例如Swiss型联合免疫缺陷病等。
图272 各型免疫缺陷的发生率
2．中枢免疫器官发育障碍可由遗传缺陷所致，也可由宫内感染某些病毒（例如巨细胞病毒、麻疹病毒等）致使胚胎发育受损，免疫系统发育异常。
3．免疫细胞内在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脱氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏皆可引起T细胞、B细胞或吞噬细胞缺陷。
4．免疫细胞间调控机制异常机体的免疫调控是一个极其复杂的互联网机制，在这个调节网中，不管是辅助不足或抑制过盛，皆可致使免疫缺陷。很多继发性免疫缺陷则常因感染、药物和放射线等因素而发生。
5 免疫缺陷病分类
免疫缺陷病有二种类型：
①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。
先天性免疫缺陷病种类许多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。
②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，特别是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
5、1 原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病的种类许多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。
5、1、1 原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原 *** 后无抗体应答。各式原发性B细胞缺陷病的一些主要特点见表27二、
表272 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特点
疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1、性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型） 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良 2、婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男，女 ? 同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死 3、性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感，肝脾及淋巴结肿大；IgG，IgA低；IgM正常或高 4、选择性IgA缺乏症 任何时期 男，女 常染色体隐性遗传
发病率高，症状轻，呼吸道，肠道感染，血清和分泌型IgA低 5、选择性IgM缺乏症 婴儿期 男，女 家族性 浑身感染，IgM低；IgG和IgA正常，脾大，淋巴系肿瘤，预后差 6、选择性IgG亚类缺乏症 任何时期 男，女 家族性 IgG总量正常，IgG1，2，3缺乏，反复细菌感染，抗体应答性差 7、获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁～成人 男，女 可有家族性 化浓菌感染，常3种Ig降低 8、遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 幼期儿 男，女 常染色体隐性遗传
巨细胞性贫血，细胞易感染，各类Ig均低，VB2治疗有效 9、Ig含量正常性抗体缺陷症 婴幼儿期 男，女 可有家族性 细菌感染，Ig正常，不过对抗原 *** 缺乏抗体应答 5、1、2 原发性T细胞缺陷病因为T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可作用与影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自己一身免疫病和恶性肿瘤。几种常常见到的原发性T细胞免疫缺乏病的特点见表27三、
表273 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特点
疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1、先天性胸腺发育不全（DiGee型） 新生儿 男，女 － 特殊面容，手足抽搐，血钙↓，易感染病毒和真菌，T细胞成熟缺陷，外周血中极少T细胞 2、先天性核苷磷酸化酶缺乏症 婴儿期 男，女 常染色体隐性遗传
对细菌，病毒和真菌均易感，迟发型反应（），T细胞少，血和尿中尿酸含量低 3、慢性皮肤粘膜念珠菌病 任时期何 男，女 － 轻型不全性缺陷，慢性皮肤和粘膜念珠菌感染，易伴发内分泌障碍（3）原发性联合免疫缺陷病
原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病（SCID）的预后最差。本组疾病的上些主要特点见表27四、
表274 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特点
疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1、重症联合免疫缺陷病 ①Swiss型 0～6月 男，女 常染色体隐性遗传
对病原微生物易感，淋巴细胞发育不良，Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性联隐性 与上相似，但稍轻 ③腺苷脱氨酶缺乏 婴幼儿 男，女 常染色体隐性遗传
易感染，骨改变，血细胞内酶下降，淋巴细胞受损 ④网状组织发育不全 新生儿 男，女 个别家族性 易感染，胸腺和骨髓发育不良，淋巴细胞和中性粒细胞下降 2、其他联合免疫缺陷病 ①Nezelof综合征 婴幼儿 常染色体隐性遗传
反复感染，胸腺和淋巴组织发育不良，淋巴细胞少 ②共济失调性毛细血管扩张症 <1岁 男，女 常染色体隐性遗传
胸腺发育不良，小脑共济失调，毛细血管扩张，选择性IgA缺乏，性发育异常 ③WiskottAldrich综合征 <1岁 男 性联隐性 胸腺发育不良，感染，湿疹，血小板减少性紫癜，IgM降低 ④软骨毛发发育不全综合征 婴儿期 男，女 常染色体隐性遗传
四肢短小，毛发缺少，颈短粗，T细胞功能降低，血Ig均降低 5、1、3 原发性吞噬细胞缺陷病这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征见表27五、
表275 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特点
病名 受损细胞 功能缺陷 发生机制 遗传方式 其他特征 1、慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过（超）氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿妈妈有SLE样红斑 2、髓过氧化酶缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体隐性遗传
3、G6PD缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性（?） 4、Swachman综合征 中性粒细胞 移动性↓ 粒细胞减少 常染色体隐性遗传
胰腺功能↓骨髓发育↓ 5、懒白细胞病 中性粒细胞 移动性↓ ? ? 5、1、4 原发性补体缺陷病在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各式成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1抑制剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大都补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为专有的遗传性血管神经性水肿。
上述五大类原发性免疫缺陷病的各式症状中，以感染最为多见，但各式免疫缺陷病出现的那种互有不同（表276），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。
表276 各式免疫缺陷病的感染及特点
免疫缺陷病 感染类型 病原体类别 体液免疫缺陷病（B细胞系） 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、妻管严、中耳炎等 以化脓性球菌感染为主，例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 细胞免疫缺陷（T细胞系） 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病，结核，麻风病等 细胞内寄生虫病原体感染为主，如病毒，真菌，放线菌和布氏菌等 联合免疫缺陷（T，B细胞系） 浑身重症细菌及病毒感染，顽固性腹泻或脓皮病等 以化脓菌为主，有时合并胞内寄性病原体感染 吞噬细胞和补体缺陷 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、浑身性内肉芽肿 化脓菌为主，补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染5、2 继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不但局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和免疫学特征与对应的原发性免疫缺陷病相似，多可找到明显的致病因素。
最近几年以来发现了一种对人类生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋病），由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV是一类逆转录病毒，T细胞表面的CD4分子是其天然受体，所以主要侵犯辅助性T细胞；其他如B细胞和单核－巨噬细胞等也间接或直接地在某种程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力，表现为获得性免疫缺陷。
HIV主要通过性接触、输注污染血制品、共用注射器或母－婴途径传播。感染几周后有些可出现类似传染性单核细胞增多病或流感的症状，持续3～14天，并伴有抗HIV抗体出现，之后进入潜伏期。艾滋病的潜伏期可长达2～10年甚至更长。生病初期为流感样症状，有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相关综合征主要表现为持续性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、浑身淋巴结肿大和进行性脑病；多有呼吸道、消化道和神经系统感染或恶性肿瘤，最常常见到的是卡氏肺孢子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。
6 免疫缺陷病的临床表现
免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有用且助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自己一身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
免疫缺陷病患者无法发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：
（一）感染，反复感染是免疫缺陷病最要紧和常常见到的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。
（二）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；因为肾移植时使用免疫抑制剂治疗而致使继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。
（三）变态反应，因为免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。
（四）自己一身免疫病，因为免疫功能障碍、失调，常同时致使自己一身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大都能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
治疗免疫缺陷病的中成药
- 清气化痰丸
竭的细胞免疫功能异常，黄芩苷及黄芩苷元能抑制免疫缺陷病毒（HIV1）及免疫缺陷病毒逆转录酶（HI。。。
- 肥儿丸
见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为。。。
- 健脾丸
见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为。。。
- 保和丸
见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为。。。
- 桂附地黄丸
功能和（或）肾小球系膜清除功能降低及补体成分功能缺陷等原因使免疫复合物沉积于肾小球而生病；血循环中的。。。
- 更加的多治疗免疫缺陷病的中成药
免疫缺陷病相关药物
- 伊曲康唑胶囊
g口腔念珠菌病100mg，一日一次15日一些免疫缺陷病人如白血病、爱滋病或器官移植病人，伊曲康唑的口。。。
- 注射用哌拉西林钠
林与氨基糖苷类联合应用亦可用于有粒细胞减少症免疫缺陷病人的感染。【用法用量】本品可供静脉滴注和静脉。。。
- 酮康唑片
，或遵医嘱。体重30公斤以上的儿童，同成人。免疫缺陷病人的预防性治疗：成人：每日2片（400mg）。。。
- 转移因子注射液
（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，数次感染综合症及慢性皮。。。
- 注射用转移因子
何谓先天性免疫缺陷?
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组因为免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，特别是直接侵犯免疫系统的感染。
那么先天性免疫缺陷属于第1种。
生活之中，自己一身免疫性疾病确实能自愈吗?
大都自己一身免疫性疾病需要长期护理，自我治愈的机则非常非常小。有些患者不需要药物长期稳定病况，但这类患者常常并不象征着免疫系统疾病已经完全治愈。
免疫系统疾病一般分为先天性和获得性免疫疾病。先天性免疫疾病是由先天原因引起的免疫系统疾病。
自己一身免疫性疾病一般为慢性疾病，难以治疗。只有少数轻度疾病患者在病况完全控制后才能逐渐减少甚至停药。自己一身免疫性疾病可由自己一身抗原抗体的存在、体内免疫调节异常、，假如自己一身免疫性疾病能够治愈，通常来讲不太可能。患者可Yi经过口服免疫调节剂控制相关疾病，患者也可以控制本人的免疫系统。假如你达到了控制症状和缓解症状的临床目标，这与治疗自己一身免疫性疾病差不多。
自己一身免疫性疾病可以自我治愈，并可通过饮食和运动调节。你必须注意和提防你的日常饮食。你可以吃更加的多的新鲜水果和蔬菜。你必须保证均衡和完整的饮食。在户外做更加的多有氧运动，在阳光下蜷缩，呼吸更加的多新鲜空气，来提升免疫力。
紧接着是系统性血管炎、硬皮病等疾病；有自己一身免疫性溶血性贫血，也非常难治疗；自己一身免疫性甲状腺疾病，如桥本甲状腺，通常来讲在积极治疗后可获得临床缓解；有溃疡性结肠炎，比较容易反复发作，但经过治疗，多数病况能够稳定下来，着重是免疫系统紊乱引起的疾病问题，无法治疗。一般只有通过药物治疗才能缓解，但积极的药物治疗是可以控制的，所以不要太担心，这着重是由免疫系统紊乱引起的。常常通过早期诊断、积极合理的治疗皆可以控制住病况，并且明显改善预后。。
真的是可以痊愈的，不过有一些病我们是没有办法做到痊愈的。而且我们一旦患病了之后，身体里面就会产生出对应的一个抗体。是可以自愈的，不过也是须要经过饮食和运动共同来调理才可以治疗，在平时饮食上面可以多去吃一些新鲜的粮食，也可以多去吃一些水果，再去做一些慢跑的活动就能痊愈。可以自愈，但须要经过饮食和运动来调节，同时多做一些运动，如此才能慢慢自愈。